Creutzfeldtova–Jakobova nemoc

Typy a příčiny CJD

Mezi typy CJD patří:

• (vCJD):

Tento typ CJD může být způsoben konzumací potravin, které obsahují priony, jako je maso krav, které mají BSE ("nemoc šílených krav"). Jedná se však o velmi neobvyklou příčinu CJD.

• sporadická (sCJD):

Jedná se o nejčastější typ CJD. V 85 % případů CJD se jedná o sporadickou CJD. Nikdo neví, co sCJD způsobuje; zdá se, že k ní dochází náhodně.

• familiární (fCJD):

Většina z dalších 15 % případů CJD je rodinná CJD. Jedná se o formu CJD, která se vyskytuje v rodinách.

• iatrogenní:

Tato forma CJD je obvykle způsobena lékařským zákrokem, při kterém člověk dostane krev nebo tkáň od osoby s CJD. Například pokud člověk dostane transfuzi krve nebo transplantaci rohovky od někoho, kdo má CJD, může dostat iatrogenní CJD.

Příznaky a symptomy

Prvním příznakem CJD je demence, která se velmi rychle zhoršuje. demence způsobuje ztrátu paměti, změny osobnosti a halucinace.

Mezi další běžné psychické příznaky patří:

• Úzkost
• Deprese
• Paranoia
• Obsedantně-kompulzivní příznaky
• Psychóza

Fyzické příznaky CJD často zahrnují:

• Problémy s mluvením
• Trhavé pohyby (myoklonus)
• potíže s rovnováhou (ataxie)
• Problémy s chůzí
• Třesení nebo ztuhlost
• Problémy se zrakem
• potíže s polykáním, které mohou ztěžovat nebo znemožňovat přijímání potravy.
• potíže s kašlem, které mohou způsobit zápal plic.
• Pohyby, které pacient nemůže ovládat (dyskineze).

Většina lidí s CJD umírá do šesti měsíců od objevení prvních příznaků. Často umírají na zápal plic způsobený potížemi s kašlem. Asi 15 % pacientů přežívá dva a více let. Někteří pacienti žijí 4-5 let s převážně psychickými příznaky, dokud se nemoc nezhorší a nezpůsobí další fyzické příznaky. Jakmile k tomu dojde, lidé obvykle do roka umírají.

Příznaky CJD jsou způsobeny odumíráním stále většího počtu nervových buněk mozku. Když se vědci podívají na mozkovou tkáň pacienta s CJD pod mikroskopem, mohou vidět mnoho drobných otvorů, ve kterých odumřely celé oblasti nervových buněk.

Diagnóza

Lékaři mohou mít podezření na CJD, pokud má člověk určité příznaky. Například demence se obvykle zhoršuje pomalu. Demence, která se zhoršuje velmi rychle, je neobvyklá. Spolu s příznaky, jako jsou trhavé pohyby, mohou tyto příznaky poukazovat na možnou CJD.

Poté lze provést testy, které prokáží, zda osoba trpí CJD. Mezi tyto testy patří:

• Elektroencefalografie (EEG): Tento test zobrazuje elektrickou aktivitu v mozku. Lékař je často schopen pozorovat změny v EEG, které jsou běžné u lidí s CJD. Typ změn, které se na EEG zobrazí, závisí na typu CJD, kterým pacient trpí, a na tom, v jakém stádiu onemocnění se nachází.
• Lumbální punkce (spinální punkce): Tento test umožňuje vyšetřit mozkomíšní mok (tekutina, která obklopuje mozek a míchu) a hledat specifický protein ("protein 14-3-3").
• MRI mozku: Vyšetření, při kterém se pomocí velmi silného magnetu pořizují snímky mozku.
• Biopsie: Při biopsii chirurg jehlou odebere malý kousek tkáně z těla, aby se na ni lékaři mohli podívat pod mikroskopem. vCJD lze diagnostikovat pomocí biopsie mandlí. U všech ostatních typů CJD je biopsie mozku jediným způsobem, jak s jistotou zjistit, zda člověk trpí CJD. Protože však biopsie mozku může způsobit poškození mozku, biopsie mozku se obvykle neprovádí, pokud ostatní testy již prokázaly, že osoba pravděpodobně CJD má.

"Houbovitá" mozková tkáň způsobená odumíráním mozkových buněk v důsledku CJD

Léčba

Od roku 2016 neexistuje léčba, která by CJD vyléčila nebo dokonce zpomalila její účinky. Probíhá mnoho pokusů, které se snaží najít léčbu.

V současné době jsou jedinou léčbou CJD léky, které léčí příznaky nemoci a pomáhají pacientům cítit se lépe. Pacienti, kteří mají záchvaty, mohou například dostávat antikonvulzivní léky. Benzodiazepiny mohou způsobit, že se svalové záškuby vyskytují méně často.

Pacienti se také mohou rozhodnout pro lékařské zákroky, které jim pomohou od špatných příznaků. Například CJD může způsobit takové potíže s polykáním, že člověk nemůže jíst. Někteří lidé s CJD se rozhodnou nechat si zavést výživovou trubici, když už nemohou jíst. Jedná se o trubičku, která se zavede do žaludku, aby mohla být přímo do žaludku podávána speciální tekutina, která člověku dodá výživu.

Související stránky

• Prion
• Prionové onemocnění
• Nemoc v terminálním stádiu