Transmisivní spongiformní encefalopatie

Autor: Leandro Alegsa

21-02-2022

Prionové onemocnění (nazývané také přenosná spongiformní encefalopatie) je onemocnění způsobené priony. Priony jsou strukturálně pozměněné verze malých proteinů, které se normálně vyskytují v buňkách. Na rozdíl od nemocí, které jsou způsobeny mutací genu, jejímž výsledkem je exprese mutantního proteinu, jsou priony schopny se replikovat a přenášet nemoci prostřednictvím fyzického kontaktu s normálními proteiny, což vede ke strukturální změně z normálního stavu na stav prionový.

Na rozdíl od bakterií nejsou priony považovány za živé, protože nemají vlastní metabolismus, nemají geny a nemohou se přirozeně množit mimo hostitelskou buňku. Prionová onemocnění jsou velmi vzácná a pro většinu z nich není k dispozici žádná léčba.

Téměř všechny známé prionové choroby jsou neurologická onemocnění. U typických prionových onemocnění se vyskytují dva společné příznaky:

Prionová onemocnění

Je známo jen několik typů prionových onemocnění. Nejdůležitější z nich jsou:

Creutzfeldt-Jakobova choroba - člověk se může nakazit konzumací hovězího masa infikovaného BSE, transfuzí krve od osoby s touto chorobou, injekcí lidského růstového hormonu získaného z těl s touto chorobou nebo infikovanými chirurgickými nástroji. Pacienti trpí ataxií, demencí a obvykle po jednom roce umírají.
Nemoc Kuru - Tato nemoc se vyskytuje u lidí žijících na Nové Guineji, kteří jedí mozky mrtvých lidí. Pacienti trpí ataxií, demencí a neschopností pohybovat očima. Obvykle umírají do dvou let.
Gerstmann-Straussler-Scheinkerův syndrom - Jedná se o velmi vzácný syndrom, který se projevuje ataxií a demencí. Pacienti obvykle umírají po jednom roce.

Prionová onemocnění jsou velmi vzácná. U Creutzfeldt-Jakobovy choroby, která tvoří asi 85 % případů, připadá na milion lidí asi 1 až 1,5 případu ročně.

Související stránky

Prion
Encefalopatie

Otázky a odpovědi

Otázka: Co je to prionová choroba?

Odpověď: Prionové onemocnění je onemocnění způsobené priony, což jsou strukturálně změněné verze malých proteinů, které jsou normálně exprimovány v buňkách.

Otázka: Jsou priony schopny se množit a přenášet nemoci?

Odpověď: Ano, priony jsou schopny se replikovat a přenášet nemoci prostřednictvím fyzického kontaktu s normálními bílkovinami, což vede ke změně struktury z normálního stavu na stav prionový.

Otázka: Jak se priony liší od mutací genů, které vedou k expresi mutantních proteinů?

Odpověď: Na rozdíl od nemocí způsobených mutacemi genů, které vedou k expresi mutantních proteinů, jsou priony schopny replikovat se a přenášet nemoci prostřednictvím fyzického kontaktu s normálními proteiny.

Otázka: Jsou priony považovány za živé?

Odpověď: Ne, priony nejsou považovány za živé, protože nemají vlastní metabolismus, nemají geny a nemohou se přirozeně množit mimo hostitelskou buňku.

Otázka: Jsou prionové choroby běžné?

Odpověď: Ne, prionové choroby jsou velmi vzácné.

Otázka: Jaké jsou dva běžné příznaky typických prionových onemocnění?

Odpověď: Dva běžné příznaky typických prionových onemocnění jsou neurologická onemocnění.

Otázka: Je u většiny prionových onemocnění dostupná léčba?

Odpověď: Ne, u většiny prionových onemocnění není k dispozici žádná léčba.