Progeroidní syndromy
Progeroidní syndromy (PS) označují řadu genetických poruch, u nichž se zdá, že postižená osoba stárne rychleji. Všechny tyto poruchy jsou monogenetické, což znamená, že vznikají mutací jediného genu. Většina známých mutací PS vede buď k defektům v mechanismu opravy DNA, nebo k defektům v proteinu známém jako lamin A/C.
Progeroidní znamená "připomínající stáří". Tuto definici lze použít pro mnoho různých onemocnění. Alzheimerovachoroba a Parkinsonova choroba postihují pouze jednu tkáň. Ve většině případů se termín progeroidní syndrom používá pro případy, kdy postižení lidé vykazují pouze některé znaky stárnutí, ale ne všechny. V těchto případech je postiženo mnoho různých druhů tkání.
Jedinci s poruchami souvisejícími s PS mají často zkrácenou délku života. Nejvíce studovanými progeroidními syndromy jsou Wernerův syndrom (WS) a Hutchinson-Gilfordůvsyndrom progerie (HGPS), protože se podobají přirozenému stárnutí.
Vzhledem ke své vlastnosti zrychleného stárnutí (senescence) jsou progeroidní syndromy široce studovány v oblasti stárnutí, regenerace, kmenových buněk a rakoviny.
Otázky a odpovědi
Otázka: Co jsou to progeroidní syndromy (PS)?
Odpověď: Progeroidní syndromy jsou různé genetické poruchy, při kterých se zdá, že postižená osoba stárne rychleji.
Otázka: Co způsobuje PS?
Odpověď: Většina známých mutací u PS vede buď k defektům v mechanismu oprav DNA, nebo k defektům v proteinu známém jako lamin A/C.
Otázka: Co znamená slovo progeroid?
Odpověď: Progeroidní znamená připomínající stáří.
Otázka: Lze Alzheimerovu a Parkinsonovu nemoc považovat za progeroidní syndromy?
Odpověď: Ne, Alzheimerova a Parkinsonova choroba postihují pouze jednu tkáň a termín progeroidní syndrom se používá pro případy, kdy postižení lidé vykazují pouze některé znaky stárnutí, ale ne všechny.
Otázka: Kolik různých typů tkání může být u progeroidních syndromů postiženo?
Odpověď: U progeroidních syndromů je postiženo mnoho různých druhů tkání.
Otázka: Jaká je délka života jedinců s poruchami souvisejícími s PS?
Odpověď: Jedinci s poruchami souvisejícími s PS mají často zkrácenou délku života.
Otázka: Jaké progeroidní syndromy jsou nejčastěji studované a proč?
Odpověď: Nejvíce studovanými progeroidními syndromy jsou Wernerův syndrom (WS) a Hutchinson-Gilfordův syndrom progérie (HGPS), protože se podobají přirozenému stárnutí.
