Amyotrofická laterální skleróza
Nemoc motorického nervu (někdy nazývaná Lou Gehrigova choroba nebo amyotrofická laterální skleróza) je chronické, progresivní, téměř vždy smrtelné neurologické onemocnění.
Jsou to nervové buňky, které pohybují svaly, když mluvíme, chodíme, polykáme a hýbeme tělem. Tato onemocnění se časem zhoršují. Způsobují stále větší invaliditu a nakonec i smrt. Neexistuje žádný známý lék. Vyznačuje se pomalým, ale trvalým odumíráním nervových buněk v centrální nervové soustavě, které ovládají dobrovolné pohyby svalů. To znamená, že lidé se již nemohou hýbat, ale jejich srdce stále bije.
Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je nejčastější z pěti typů onemocnění motorického neuronu. Asi 5 až 10 % případů je přímo zděděno po rodičích.
Toto onemocnění způsobuje svalovou slabost a úbytek svalů (atrofii) v celém těle. Odumírají horní i dolní motorické neurony, které přestávají vysílat zprávy do svalů. Svaly, které nemohou fungovat, postupně slábnou a chřadnou (atrofují). Nakonec se ztratí schopnost mozku spouštět a ovládat dobrovolný pohyb. Nicméně i pacienti v pozdějších stadiích nemoci mohou mít stále stejnou inteligenci, paměť a osobnost, jakou měli před jejím začátkem.
Příznaky
Onemocnění motorického neuronu nevykazuje mnoho příznaků, a proto je velmi obtížné ho diagnostikovat. Obvykle postihuje lidi ve věku 40-60 let. Mezi nejčasnější příznaky mohou patřit záškuby, křeče nebo ztuhlost svalů, svalová slabost postihující ruku nebo nohu, nezřetelná a podivně znějící nosová řeč nebo obtížné žvýkání či polykání. Tyto obecné příznaky pak přerostou ve zřetelnou slabost nebo atrofii, která může lékaře přivést k domněnce, že člověk trpí ALS.
Části těla postižené časnými příznaky ALS závisí na tom, které svaly v těle jsou postiženy jako první. Přibližně 75 % lidí má ALS s nástupem končetin. V některých z těchto případů příznaky nejprve postihnou jednu z nohou a pacienti mají neobratnost při chůzi nebo běhu nebo si všimnou, že častěji zakopávají nebo se potácejí. U jiných pacientů se projevy nemoci nejprve projeví na ruce nebo paži, protože mají potíže s jednoduchými úkony vyžadujícími obratnost rukou nebo schopnost pohybovat drobnými věcmi, jako je zapínání knoflíků na košili, psaní nebo otáčení klíčem v zámku.
Přibližně 25 % případů tvoří ALS s bulbárním začátkem. Tito pacienti mají nejprve potíže s jasnou řečí. Řeč se stává obtížně srozumitelnou a nezřetelnou. Mluvení nosem a tišší mluvení jsou často prvními příznaky. Následují potíže s polykáním a ztráta pohyblivosti jazyka. Nakonec dochází k úplné ztrátě řeči a schopnosti udržet volné dýchací cesty při polykání.
Léčba
Na ALS neexistuje žádný lék. Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) však schválil první lék na toto onemocnění: riluzol. Předpokládá se, že riluzol snižuje poškození motorických neuronů. Klinické studie s pacienty s ALS ukázaly, že riluzol dává lepší šanci na přežití o několik měsíců, a to hlavně u těch, kteří mají potíže s polykáním. Lék také umožňuje delší čas, než pacient bude potřebovat pomoc při dýchání pomocí ventilátoru nebo tracheotomie. Riluzol neléčí již vzniklé poškození motorických neuronů.
Další léčba ALS má za cíl zmírnit bolestivé příznaky a zlepšit kvalitu života pacientů.
Otázky a odpovědi
Otázka: Co je to onemocnění motorického neuronu?
Odpověď: Onemocnění motorického neuronu je chronické, progresivní a smrtelné neurologické onemocnění, které způsobuje odumírání nervových buněk v centrální nervové soustavě, což vede k narůstající invaliditě a nakonec ke smrti.
Otázka: Co dělají nervové buňky postižené onemocněním motorického neuronu?
Odpověď: Nervové buňky postižené onemocněním motorického neuronu ovládají dobrovolné svalové pohyby, jako je mluvení, chůze, polykání a pohyb těla.
Otázka: Lze onemocnění motorického neuronu vyléčit?
Odpověď: Ne, na onemocnění motorického neuronu neexistuje žádný známý lék.
Otázka: Co je amyotrofická laterální skleróza (ALS)?
Odpověď: Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je nejčastějším typem onemocnění motorického neuronu, které způsobuje svalovou slabost a zmenšování svalů v celém těle, což vede ke svalové atrofii.
Otázka: Co způsobuje svalovou atrofii u ALS?
Odpověď: Odumírají horní i dolní motorické neurony, takže přestávají vysílat zprávy do svalů, což vede ke svalové atrofii.
Otázka: Může být onemocnění motorického neuronu dědičné?
Odpověď: Ano, asi 5 až 10 % případů onemocnění motorického neuronu se dědí přímo po rodičích.
Otázka: Má onemocnění motorického neuronu vliv na inteligenci, paměť a osobnost člověka?
Odpověď: I pacienti v pozdějších stádiích onemocnění motorického neuronu mohou mít stále stejnou inteligenci, paměť a osobnost jako před začátkem onemocnění.
