Žloutenka (ikterus): příčiny, mechanismus, diagnostika a léčba

Mechanismus vzniku bilirubinu

Bilirubin vzniká při odbourávání hemoglobinu u odumírajících červených krvinek. Volný (nekonjugovaný) bilirubin je vázán v krvi a přenesen do jater, kde je konjugován a následně vylučován do žluče. Porucha některé z těchto fází vede ke skladování bilirubinu v tkáních. Podrobné biochemické a laboratorní aspekty metabolismu bilirubinu jsou dostupné v odborných zdrojích o metabolizmu bilirubinu a o funkcích jater.

Hlavní typy žloutenky

Podle příčiny se žloutenka dělí do tří skupin:

• Prehepatální (hemolytická) – zvýšený rozpad erytrocytů, který zvyšuje přísun nekonjugovaného bilirubinu do jater.
• Hepatální (jaterní) – poškození nebo zánět jater (hepatocyty nemohou konjugovat nebo vylučovat bilirubin).
• Posthepatální (obstrukční) – mechanická překážka v žlučových cestách vede k hromadění konjugovaného bilirubinu.

Příčiny a doprovodná onemocnění

Mezi časté příčiny patří virové hepatitidy, metabolická nebo toxická poškození jater, žlučníkové kameny a nádory žlučových cest. Některé infekční nemoci, například malárie, mohou způsobit masivní hemolýzu a sekundární ikterus. Dědičné poruchy metabolismu bilirubinu, jako jsou Gilbertův syndrom nebo Crigler–Najjarův syndrom, mění konjugaci nebo exkreci bilirubinu a také mohou vést k chronické žloutence.

Novorozenecká žloutenka

Žloutenka je velmi častá u novorozenců a obvykle se projeví během prvních dnů života; často začíná druhý den po narození. Novorozenci mají dočasně sníženou enzymatickou aktivitu potřebnou ke konjugaci bilirubinu, což vede k přechodnému zvýšení jeho hladiny. Většina případů je fyziologická a odezní bez zásahu, ale u výrazně zvýšených hodnot je potřeba intervence, například fototerapie nebo v nejzávažnějších případech výměnná transfuze, aby se snížilo riziko poškození mozku (kernicterus).

Diagnostika

Diagnóza začíná fyzikálním vyšetřením a anamnézou. Laboratorní testy zahrnují stanovení celkového, nekonjugovaného a konjugovaného bilirubinu, jaterních enzymů (ALT, AST, ALP), sérového albuminu a testů hemolýzy (hematokrit, retikulocyty). Určení poměru nekonjugovaného a konjugovaného bilirubinu pomáhá rozlišit prehepatální, hepatální a posthepatální příčinu. Pro zobrazení anatomie žlučových cest se používají ultrazvuk, CT nebo endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie; základní informace o laboratorních normách a vyšetřeních jsou k dispozici v přehledech o laboratorních metodách.

Léčba

Léčba je etiologicky zaměřená. U hemolytických stavů se řeší příčina hemolýzy, u virové hepatitidy se poskytuje podpůrná péče a v indikovaných případech antivirová terapie. Mechanické obstrukce žlučových cest se odstraňují endoskopicky nebo chirurgicky. U novorozenců se využívá fototerapie ke konjugaci bilirubinu navozením jeho izomerizace, při těžkém ikteru se provádí výměnná transfuze. Podpůrná opatření zahrnují úpravu výživy, hydrataci a sledování funkce jater.

Komplikace a prognóza

Prognóza závisí na příčině a včasnosti léčby. Léčitelné příčiny obvykle vedou k plnému uzdravení, naopak chronická onemocnění jater nebo neléčená obstrukce mohou vyústit ve fibrózu, cirhózu nebo selhání jater. U novorozenců je nejzávažnější komplikací kernicterus, kdy vysoké koncentrace nekonjugovaného bilirubinu proniknou do mozku a způsobí trvalé neurologické poškození.

Prevence a veřejné zdraví

Prevence zahrnuje očkování proti hepatitidám tam, kde je to relevantní, včasnou diagnostiku a léčbu žloutenky u rizikových skupin a screening novorozenců podle lokálních doporučení. Zlepšení hygieny, kontrola hmyzu přenášejícího malárii a bezpečné postupy při transfuzích snižují určitá rizika.

Pro doplňující informace o roli žluči v trávení a absorpci tuků viz také texty o trávicích funkcích. Pokud dojde k přerušení toku žluči, nastávají změny střevního mikroprostředí a poruchy vstřebávání; mechanismy tohoto procesu lze prozkoumat v přehledech o blokádě žluči.

Pro obecné čtení a další první orientaci slouží informační materiály o játrech a jejich onemocněních (játra a jejich funkce) a specifické kapitoly věnované virovým hepatitidám (hepatitida) a dalším vybraným příčinám ikteru (malárie a hemolýza, klinické projevy ikteru, biochemie bilirubinu).