Pectus excavatum (nálevkovitý hrudník) – příčiny, příznaky a léčba

Pectus excavatum (nálevkovitý hrudník) – zjistěte příčiny, příznaky, diagnostiku a možnosti léčby včetně neinvazivních postupů, operací a rehabilitace.

Pectus excavatum je vrozený zdravotní stav, kdy žebra a hrudní kost rostou abnormálně a vytvářejí propadlý vzhled hrudníku. Hrudník tak vypadá, jako by se propadl sám do sebe. Běžně se mu také říká "nálevkovitý hrudník" nebo "hrudní mísa". Jedná se o nejčastější formu deformace pectus, která se vyskytuje přibližně u 1 z 300-400 narozených dětí, přičemž převažují muži v poměru 3:1. Pectus excavatum se sice objevuje již při narození, ale často se správně vyvine až v raném dospívání, kdy je růst rychlejší.

Co je příčina a kdo je ohrožen

Přesná příčina pectus excavatum není plně objasněna. Předpokládá se kombinace genetických faktorů a abnormálního růstu chrupavek žeber, které „vtlačují“ hrudní kost dovnitř. Mezi rizikové faktory patří:

• rodinná anamnéza (dědičnost se pozoruje u části pacientů),
• některé genetické a pojivové poruchy (např. Marfanův syndrom, Ehlers–Danlos),
• rychlé růstové fáze v dětství a dospívání, kdy se deformace může výrazněji projevit.

Příznaky

Plectus excavatum může mít různý stupeň závažnosti od téměř neznatelných změn až po výrazné propadnutí hrudníku. Mezi běžné příznaky patří:

• viditelně propadlý hrudník (kosmetický problém),
• bolesti zad nebo hrudníku,
• zhoršená tolerance zátěže, dušnost při fyzické aktivitě, únava,
• pocity tlaku na srdce nebo bušení srdce (pokud je srdce komprimováno),
• psychosociální dopady — snížené sebevědomí, vyhýbání se aktivitám v plavkách atd.

Diagnostika a vyšetření

Diagnóza vychází z klinického vyšetření. K upřesnění a hodnocení závažnosti se používají:

• rentgen hrudníku (základní snímek),
• CT nebo MRI k přesnému měření stupně propadnutí a posouzení komprese srdce a plic — z CT se často počítá tzv. Hallerův index,
• echokardiografie (ECHO) pro zhodnocení vlivu na srdce,
• spirometrie a další plicní funkční testy pro posouzení dýchacího omezení,
• fotodokumentace a měření pro sledování progrese v čase.

Hodnocení závažnosti — Hallerův index

Hallerův index se získává z CT měření a udává poměr šířky hrudníku k nejmenší předozadní vzdálenosti. Hodnoty:

• do ~2,5 — normální,
• 2,5–3,2 — mírné až střední,
• nad 3,2–3,5 — považuje se za významné a uvažuje se o léčbě (konzervativní či chirurgické) v závislosti na symptomech.

Léčba

Léčba závisí na závažnosti deformace, příznacích (především funkčních) a na přání pacienta vzhledem ke kosmetickému efektu. Možnosti zahrnují:

Konzervativní přístup

• Fyzioterapie a cvičení: posilování hlubokého pletence hrudníku a zad, zlepšení držení těla a dechová cvičení mohou zmírnit bolesti, zlepšit funkci a vzhled.
• Vacuum bell (sací přístroj): nefarmakologická metoda, při níž se pomocí přiléhajícího přístroje vytváří podtlak a hrudník se postupně vytahuje ven. Vhodné zejména u dětí a adolescentů s mírnou až střední deformací a při dobré spolupráci pacienta.
• Pravidelné sledování u lékaře, pokud je deformace mírná a bez významných příznaků.

Chirurgická léčba

Indikována u závažnějších deformací, bolestivých stavů, funkčních omezení (kardiopulmonální) nebo výrazného psychického dopadu. Hlavní operační techniky:

• Nussova metoda (minimálně invazivní): do hrudníku se zavede ohnutá kovová „tyč“ (bar), která hrudní kost vytlačí ven. Tyč se ponechá zpravidla 2–4 roky a poté se odstraní. Výhody: menší jizvy, kratší doba hojení; rizika: posunutí tyče, bolest, pneumothorax, infekce.
• Ravitchova operace (otevřená): odstranění částí abnormálních chrupavek a přímá korekce hrudní kosti. Používá se u komplikovanějších nebo starších pacientů. Výhody: trvalejší anatomická korekce; rizika: delší hojení, větší jizvy, riziko recidivy.

Možné komplikace léčby

• pooperační bolest,
• infekce operační rány nebo implantátu,
• dislokace tyče (u Nussovy metody),
• pneumothorax (vzduch v pohrudniční dutině),
• krátkodobé i dlouhodobé riziko recidivy zejména při předčasném odstranění podpůrného implantátu.

Život po léčbě a prognóza

U správně indikovaných pacientů přináší léčba zlepšení kosmetiky i často i funkce (lepší tolerance zátěže, snížení dušnosti a subjektivních potíží). Psychologické zlepšení sebevědomí bývá časté. Důležitá je individuální rehabilitace po operaci a pravidelné kontroly.

Kdy vyhledat lékaře

• pokud vidíte propadlý hrudník u dítěte nebo dospívajícího,
• pokud se objevují dušnost, bolesti na hrudi, snížená výkonnost nebo bušení srdce,
• pokud deformace rychle progreduje nebo výrazně ovlivňuje psychiku a sociální fungování.

Pokud máte podezření na pectus excavatum, poraďte se se svým praktickým lékařem nebo pediatrem, který vás může odkázat na chirurga hrudníku či specialistu na hrudní deformace. Spolu s odborníkem se rozhodnete o nejvhodnějším postupu podle věku, stupně deformace a symptomů.

Neinvazivní léčba

Přísavka

K fixaci pectus excavatum lze použít vakuový zvon, nazývaný také přísavka. Baňka se přiloží na hrudník a odsaje se veškerý vzduch: tím se hrudník vytáhne nahoru. Tento neinvazivní zákrok slibuje, že bude trvalým lékem na pectus excavatum. Léčba musí pokračovat po dobu dvou let od vzniku korekce.

 
Vakuový zvon  

Chirurgie

Promáčklinu může opravit lékař. Následují alternativní chirurgické způsoby opravy hrudníku:

Postup Nuss

Nussovu metodu vytvořil doktor Nuss z Norfolku ve Virginii. Do hrudníku se vloží kovová tyč, která drží hrudník nahoře.

Ravitch

Ravitchova technika pochází z 50. let 20. století. Spočívá v tom, že se vyřízne část hrudníku, do hrudníku se umístí tyč a kost doroste zpět. Většina lékařů Ravitchovu techniku nepoužívá, protože způsobuje velkou ztrátu krve.

 
Rentgenový snímek  

Hledání podle dopisu